Лечение стеноза БЗО

В последнее время я столкнулся с ощущением наличия некоторого сумбура в понимании целей лечения стеноза БЗО у малышей с ахондроплазией.

В связи с этим, постараюсь немного все разъяснить.

 

Можно выделить несколько степеней стеноза БЗО, а так же несколько степеней тяжести выраженности цервико-медуллярной компрессии. В результате возникает нарушение кровообращения в верхне-шейном сегменте спинного мозга и в нижних отделах ствола мозга. Так же появляется механическое препятствие оттоку церебро-спинальной жидкости.

В нижних отделах ствола мозга располагаются ядра дыхательного центра. Нарушение кровообращения в этой зоне чревато нарушениями в работе дыхательного центра. Таким образом, появляются центральные апное сна. Эти изменения ритма дыхания зачастую могут родителями пропускаться или им не придается большого значения. Хотя именно эти нарушения являются причинами возникновения синдрома внезапной смерти во сне.

Так же хочется отметить, что нет никакой корреляции между степенью выраженности стеноза БЗО и наличием или количеством центральных апное сна!!! Даже при отсутствии стеноза мы наблюдали наличие центральных апное длительностью до 13 секунд.

Как мы можем диагностировать эти нарушения – полисомнография! Нет никаких ограничений по ее проведению. Ни возраст, ни состояние пациента не являются помехой. По рекомендациям зарубежных ассоциаций неонатологов и педиатров запрещена выписка из стационара при подозрении на ахондроплазию без это исследования.

 

Далее. У малышей с ахондроплазией наблюдается стеноз не только БЗО, но и яремных отверстий. В результате повышается венозное давление в яремных венах , которые являются основным источником оттока крови от мозга. Всасывание цереброспинальной жидкости осуществляется на поверхности головного мозга непосредственно в венозную систему. В результате повышения давления в венозной системе, идет изменение градиента давления и склероз образований, ответственных за всасывание ликвора. В результате происходит дисбаланс между ликворопродукцией и его всасыванием. Итог – скопление ликвора по наружной поверхности мозга а затем и расширение желудочковой системы с формированием гидроцефалии.

Так же не стоит забывать и о механическом препятствии оттоку ликвор анна уровне стенозированного БЗО.

Таким образом, в генезе гидроцефалии у таких малышей мы имеем две основные причины.

 

Не будем забывать, что на уровне перехода ствола мозга в спинной мозг проходят нервные пути от головного мозга ( по сути это «пучок проводов»). При узости БЗО резкое перерасгибание головы может привести к возникновению паралича.

 

Часто мне задают вопрос  ( или я сталкиваюсь с представленным исследованиями) – КТ или МРТ?

КТ таким детям не проводится!!!!! Во-первых, это лучевой метод исследования. Во-вторых, мы не можем оценить состояние мозговой ткани на уровне БЗО. Мы не видим наличие зоны миелопатии ( что является архиважным!!) Мы не можем оценить ликвородинамику.

 

ССВП – прекрасный метод диагностики нарушения проведения нервных импульсов на уровне БЗО. Он, безусловно, помогает в определении функционального состояния этой анатомической области. Но он не может использоваться без других методов диагностики.

 

Каковы же цели лечения стеноза БЗО? Они распределены по степени важности.

 

Первая ( и главная)  это предупреждение возникновения нарушения кровообращения в нижних отделах ствола мозга и , тем самым, предупреждения развития дыхательных нарушений, которые могут оказаться фатальными.

Вторая – это улучшение циркуляции ликвора на уровне БЗО и снижение тем-самым внутричерепного давления.

Третья – улучшение проводимости нервных импульсов от головного мозга на уровне БЗО

 

Каков план обследования?

 


  1. МРТ головного мозга. Прежде чем делать это исследования необходимо уточнить напряженность магнитного поля аппарата. Исследование на аппаратах с напряженность магнитного поля менее 1,5 Тесла не информативны!!!
  2. Полисомнография. Крайне необходимый метод диагностики.
  3. ССВП ( по желанию)
  4. Осмотр невропатолога


 

 

Все вопросы Вы можете уточнить, написав на reshchikovdm@gmail.com или позвонить 89670672136

 

Рещиков Дмитрий Александрович