Статьи

Мальформация Арнольда-Киари

Аномалия Киари (мальформация Арнольда-Киари) — заболевание, при котором структуры головного мозга, расположенные в задней черепной ямке, опущены в каудальном направлении и выходят через большое затылочное отверстие.

Большое затылочное находится в области соединения черепа с позвоночным столбом, на уровне которого ствол головного мозга переходит в спинной мозг. Выше этого отверстия локализуется задняя черепная ямка. В ней расположен мост, продолговатый мозг и мозжечок. Аномалия Киари связана с выходом части анатомических структур задней черепной ямки в просвет большого затылочного отверстия. При этом происходит сдавление находящихся в этой области структур ствола головного мозга и спинного мозга, а также нарушение оттока цереброспинальной жидкости из головного мозга, которое может приводить к развитию к гидроцефалии.


Выделяют следующий типы мальформация Арнольда-Киари:
Аномалия Киари I  - характеризуется опущением миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия в позвоночный канал. Чаще всего эта мальформация бывает изолированной, но нередко сочетается с гидроцефалией, гидромиелией ( появление кистозных полостей в спинном мозге).




Аномалия Киари II  - проявляется в первые дни после рождения и в подавляющем большинстве случаев связана с миеломенингоцеле — врожденной спинномозговой грыжей.



Аномалия Киари III  - это крайне редкое патологическое состояние, для которого характерно грыжевое выпячивание содержимого задней черепной ямки ( мозжечка, ствола мозга) через spina bifida на уровне С1-С2


Клинические проявления:

В зависимости от типа аномалия Киари может проявляться следующими симптомами:
- головной болью в затылке
- болью в шейном отделе
- головокружением обмороками, дизартрией,
- мозжечковой атаксией
- чувствительные нарушения в руках
- нарушение глотания, глазодвигательные нарушения
- редко «дроп-атаки» ( внезапно появляющаяся резкая слабость в ногах, приводящая к падению и так же внезапно прекращающаяся)


Аномалия Киари диагностируется путем проведения МРТ головного мозга, шейного и грудного отделов позвоночника. При наличии гидромиелии необходимо проведение контрастного исследования для исключения новообразований

Аномалия Киари, сопровождающаяся стойким болевым синдромом или неврологическим дефицитом, а так же бессимптомное течение, но с наличием гидромиелитических полостей подлежит хирургическому лечению


Бессимптомно протекающая аномалия Киари не нуждается в лечении. В случаях, когда аномалия Киари проявляется лишь наличием болей в шее и затылочной области, проводят консервативную терапию, включающую анальгетические, противовоспалительные и миорелаксирующие препараты. Если аномалия Киари сопровождается неврологическими нарушениями (парезы, расстройства чувствительности и мышечного тонуса, нарушения со стороны черепно-мозговых нервов и пр.) или не поддающимся консервативной терапии болевым синдромом, то показано ее хирургическое лечение.


Наиболее часто в лечении аномалии Киари применяется расширяющая пластика краниовертебрального перехода. Операция заключается в удалении части чешуи затылочной кости и дужки первого шейного позвонка, устранение компрессии стволовых структур путем резекции миндалин мозжечка, разделения арахноидальных спаек, восстановления тока цереброспинальной жидкости, расширения субдурального пространства краниовертебрального перехода путем вшивания «заплатки» в твердую мозговую оболочку из апоневроза мышц шеи.


При лечении аномалии Арнольда-Киари 2 типа в нашем отделении выработана следующая тактика: при выраженном расширение желудочковой системы головного мозга устанавливается вентрикулоперитонеальная шунтирующая система, а затем либо одномоментно, либо в отсроченном периоде проводится операция по-поводу спино-мозговой грыжи. Расширяющая пластика краниовертебрального перехода у таких детей проводится редко.

Прогноз аномалии Киари
Важное прогностическое значение имеет тип, к которому относится аномалия Киари. В некоторых случаях аномалия Киари I может на протяжении всей жизни пациента сохранять бессимптомное течение и выявляется случайно при проведении МРТ по-поводу какой-либо другой патологии головного мозга. Прогноз при аномалии Киари II определяется степенью выраженности симптомов, связанных с миелодисплазией. Аномалия Киари III в большинстве случаев приводит к летальному исходу. При появлении неврологических симптомов аномалии Киари I большое значение имеет своевременное проведение хирургического лечения, поскольку возникший неврологический дефицит плохо восстанавливается даже после успешно проведенной операции. По различным данным эффективность хирургической краниовертебральной декомпрессии составляет 70-85%.